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专家再生障碍性贫血非绝症治愈率近90

2019/05/15 来源:庆阳信息港

导读

专家:再生障碍性贫血非绝症 治愈率近90%首都儿科研究所附属儿童医院血液科主任师晓东28日在北京表示,再生障碍性贫血已不是绝症,如果患者

专家:再生障碍性贫血非绝症 治愈率近90%

首都儿科研究所附属儿童医院血液科主任师晓东28日在北京表示,再生障碍性贫血已不是绝症,如果患者接受及时、规范的治疗,治愈率可达80%-90%。在所有患病群体中,儿童患者的治愈率和控制率会更好。

在儿童节来临之际,赛诺菲联合首都儿科研究所附属儿童医院、中国人民解放军空军总医院和首都医科大学附属北京儿童医院共同主办的六一特别关注:儿童再生障碍性贫血的媒体沟通会28日在北京召开。

再生障碍性贫血(简称再障)是一种罕见的、可能威胁生命的自发性疾病,好发于少年儿童。欧美国家的发生率约为每年每百万儿童13个,而亚洲国家因为种族及环境的因素发生率较高,其中约有70%的病童并无明确病因。

对此,师晓东指出,再障患者一旦延误治疗时间,20%会转成重型患者,两年内将会死于感染或出血性并发症。因此,家长的及早发现是孩子远离生命威胁的关键。

据了解,识别率低、误诊率高是目前中国在儿童再障治疗的过程中遇到的突出问题。据中国人民解放军空军总医院血液病科科室副主任闫洪敏介绍,再障在初期的症状与白血病症状相似,早期症状易与白血病混淆。其次,再障好发人群年龄较小,难以自发表达和识别病情。此外,疾病隐蔽性高且骤然转危率大。因此对于好发人群和处于风险中的患者,监测和早期治疗是非常重要的。

再障已不是绝症,但晚治和乱治将导致患者濒临死亡。目前,中国《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》中,将造血干细胞移植和免疫抑制疗法推荐作为重型再障的标准治疗。

骨髓移植治疗具有低复发率和晚期克隆性疾病较少的优势,但是骨髓来源缺口却让很多患者望而兴叹,直到半相合技术的诞生。闫洪敏谈到,传统骨髓移植需要供受者HLA(人类白细胞抗原)抗原完全匹配,这在普通人群中的相合率为十万分之一。而半相合骨髓移植只要求供受者HLA一半相同即可,在血缘两代之间100%符合这个要求,所以每一名患者都可以找到供者,半相合骨髓移植解决了骨髓来源不足的困难。

对于再生障碍性贫血另一种有效的治疗方法就是免疫抑制治治疗,首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心副主任医师苏雁介绍说,免疫抑制疗法是约75%没有相合同胞供体的重型和极重型再障患者以及依赖输血的中度再障患者的治疗方法。已知患有重型或极重型再障的患者若只接受支持治疗(即不接受专门的治疗方法),则在2年内的死亡率约为80%。

与会专家共同呼吁,只要及时诊断和早期规范治疗,再障患者都有机会重获新生。面对再障治疗之路上的艰难险阻,需要社会各方爱心携手,对再障家庭给予从疾病认知到治疗信心等多方面的支持,不要放弃任何一个生命。

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